神经血管畸形

疾病概述

畸形是指动脉和静脉之间不正常的连接

什么是神经血管畸形

动静脉畸形或硬膜动静脉瘘是一种血管之间的异常连接或血管间的缠结,导致血液从动脉到静脉的分流绕过正常组织,从而使被绕过的组织缺乏氧气和营养物质

原因

虽然大多数动静脉畸形是先天性的,相对少见,但其确切的病因或形成原因尚不清楚。

症状

脑动静脉畸形在破裂而引起脑部出血(脑出血)前不会表现出任何体征或症状。在大约一半的动静脉畸形中,出血是第一个症状。但有些脑动静脉畸形患者可能出现与脑动静脉畸形相关的出血以外的症状和体征。在没有出血的人群中,动静脉畸形的体征和症状包括:

惊厥

Ø 头痛或头部某个部位的疼痛

Ø 身体某个部位的肌肉无力或麻木

根据动静脉畸形的位置,有些人可能会出现更严重的神经症状和体征,包括:

Ø严重的头痛

Ø虚弱,麻木或麻痹

Ø视力丧失

Ø说话困难

Ø混乱或无法理解他人

Ø严重的站立不稳

症状可能在任何年龄显现,但通常出现在10岁至40岁之间。随着时间的推移,大脑动静脉畸形会损伤脑组织。这种影响会慢慢累积,通常会在成年早期引起症状。然而,一旦患者到了中年,大脑动静脉畸形趋向于保持稳定,表现出症状的可能性降低。一些孕妇可能因为血容量和血压的变化而加重症状。一种叫做盖伦静脉缺陷的严重的大脑动静脉畸形,会在出生后立即或极短时间内出现症状和体征。这种类型的大脑动静脉畸形所影响的主要血管会导致脑内积液,从而引起头部肿胀。体征和症状包括头皮上可见的静脉肿胀、惊厥、发育不良和充血性心力衰竭。

诊断

由于先进的脑成像技术,越来越多的动静脉畸形或硬膜动静脉瘘可在破裂前被检测到。

类型和分类

Ø动静脉畸形:在没有毛细血管床的情况下,动脉直接流入静脉的血管异常纠结;高血压。动静脉畸形可以在任何有动脉和静脉的 地方形成。大脑动静脉畸形可以发生在表面(也称为皮层)、深部(丘脑、基底神经节或脑干)和硬脑膜(大脑坚硬的保护层)内。

Ø 海绵体:异常的毛细血管扩张,没有明显的供血动脉或静脉;低血压。

Ø静脉畸形:不正常的扩大静脉簇,类似于没有供血动脉的车轮辐条;血压低,很少出血,通常不治疗。

Ø毛细血管扩张:毛细血管异常,面积增大(类似于海绵状瘤);血压极低,很少出血,通常不治疗。

Ø 硬脊膜AV瘘:一个或多个动脉和静脉直接连接入窦。大脑的静脉流入静脉窦(位于硬脑膜的充满血液的区域),然后离开头骨进入心脏。硬脊膜AV瘘和颈动脉海绵窦瘘是最常见的。